Когда вы смотрите в зеркало, то видите свое транспонированное отображение. Теперь представьте, что вы обладаете экстрасенсорными способностями или рентгеновским зрением, и посмотрите на свое отражение, чтобы увидеть расположение внутренних органов. Именно так выглядит их транспозиция.
Когда у человека зеркальное расположение органов, они находятся не там, где обычно, а с противоположной стороны. На латыни это состояние называется situs inversus и встречается всего у 0,01% населения, в равной степени у мужчин и у женщин.
Опасна ли транспозиция органов?
Во многих случаях зеркальное расположение внутренних органов не снижает ожидаемую продолжительность жизни человека или не вредит качеству его жизни. Вот почему многие даже не подозревают, что обладают такой уникальной особенностью. Они узнают об этом случайно, когда проходят ультразвуковое обследование, делают рентген или компьютерную томографию. Ультразвуковая диагностика позволяет медикам обнаружить зеркальное размещение органов, когда плод все еще находится в матке.
Данное состояние не подвергается лечению, да и в этом нет никакой необходимости. Внутренние органы невозможно поменять местами, но сопутствующие нарушения или аномалии могут потребовать лечения.
Все еще неизвестно, что именно вызывает это состояние. Ученые знают только, что его вызывает мутация в человеческих генах, но ее конкретная причина мутации и ее природа остаются неразгаданными.
Давайте рассмотрим некоторые примеры и вариации этого редкого врожденного дефекта.
Частичная транспозиция: декстрокардия
Это врожденная аномалия, при которой сердце расположено с правой стороны грудной клетки, а все остальные внутренние органы находятся на своих нормальных позициях. Единственное небольшое анатомическое отличие заключается в следующем. Обычно левое легкое меньше правого, чтобы там могло разместиться сердце, а при декстрокардии меньше правое легкое. Пациенты с таким диагнозом могут вести нормальный образ жизни и ни на что не жалуются, хотя внимательный врач должен заметить неправильное положение сердца во время обычного медосмотра.
Если одних людей с таким состоянием ничто не беспокоит, другие страдают от сопутствующих врожденных аномалий сердца. Наиболее распространенной из них является транспозиция больших артерий.
Обычно кровь по всему телу качает левый желудочек, поэтому эта часть сердца более сильная. Но при транспозиции больших артерий он направляет кровь в легкие. И наоборот, более слабый правый желудочек, который обычно занимается кровоснабжением легких, вынужден это делать для остальной части тела. Врачи сразу замечают эту аномалию у новорожденных, потому что кожа у таких детей выглядит голубоватой. Такое состояние возникает, когда ребенку не хватает кислорода, но это может происходить и по причинам, отличным от зеркального расположения артерий.
Полная транспозиция (situs inversus totalis)
Как правило, при зеркальном расположении всех органов никаких осложнений не наблюдается. Подобно декстрокардии, люди с таким диагнозом могут жить, не осознавая своего состояния. Но полная транспозиция всех органов также сопровождается и некоторыми другими редкими условиями. У 2% людей с таким диагнозом встречается та или иная форма врожденных аномалий болезни сердца. А 20% пациентов страдают синдромом Картагенера. Кроме того, у них есть аномалии в бронхиолах легких, а пациенты-мужчины бесплодны.
Двусторонняя транспозиция (situs ambiguus)
Это потенциально опасная форма зеркального размещения внутренних органов. Подобно декстрокардии, данное состояние встречается у каждого 20-тысячного новорожденного.
Как правило, при таком диагнозе печень и желудок размещены соответственно с правой и левой стороны тела. Кроме того, они смещены к центру, и желудок находится за печенью. Помимо печени и желудка, зеркальное расположение затрагивает и селезенку.
Два типа situs ambiguus
У пациентов может быть двусторонняя правосторонность или двусторонняя левосторонность.
В первом случае обе стороны тела выглядят так, как правая сторона, вследствие чего наблюдается асплезия, или отсутствие селезенки, бронхи длинные вертикальные, каждое легкое разделено на три доли, оба предсердия правые.
При двусторонней левосторонности у людей наблюдается полиспления (селезенки расположены с двух сторон тела). Также у них два левых предсердия, бронхи короткие горизонтальные, каждое легкое разделено на две доли.
Асплезия может увеличить риск заражения. А полиспления повышает вероятность разрыва селезенки при ударах или несчастных случаях, который вызывает опасное внутреннее кровотечение. Независимо от наличия селезенки, у 90% пациентов, страдающих situs ambiguus, есть врожденные пороки сердца. Некоторые могут также иметь декстрокардию.
Зеркальное расположение органов – редкое состояние, которое понимают очень небольшое число врачей и ученых. Хорошей новостью является то, что многие люди, рожденные с таким диагнозом, ведут активную жизнь. Лишь некоторые из них страдают от сопутствующих осложнений.